主持人：这个病最主要的表现是什么？

　　樊东升：全身肌肉进行性的萎缩，最后导致病人丧失主动活动能力，当发展到呼吸肌困难时，可能会导致呼吸衰竭。大多数病人的病程在三到五年，它是恶性程度相当高的疾病。

　　到目前为止，还没有有效地办法能够终止疾病的进展。

　　主持人：请问一下张主任，这个疾病对全身的肌肉都是有影响的吗，是怎样变化的过程，是刚开始某些肌肉起病，后续发展到全身各处的肌肉组织吗？发病是怎样一个过程？

　　张俊：主要是骨骼肌受累，临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲，然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速，一般病人只有3到5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。

　　网友：向樊院长、张主任您好。说他的女儿17岁，是患这种病的。我想问一下樊院，现在病因不是特别清楚，那在发病人群方面现在有资料研究吗，是年轻人易发还是老年人易发？

　　张俊：一般以40岁左右居多，对这种病人我们叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干，而这个病往往倾向是这类人群，当他发病的时候就意味着家庭的崩解，在这种情况下，它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大，这个病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。

　　网友：我的女儿17岁，是ALS的患者，大概是少年脊肌萎缩症，请问这种病好治疗吗？

　　樊东升：脊肌萎缩症不是我们通常所讨论的狭义的运动神经元病，脊肌萎缩症跟遗传有很密切的关系，基本上可以分三型，一种是婴儿型的，还有青少年型的，遗传的特点非常明显，可以明确地查到在第五号染色体上有一个基因的异常，是直接的致病基因。通常说的狭义的运动神经元病和肌萎缩侧索硬化，它的病变首先不是遗传病，在少量的遗传病里，问题处在第一号染色体上。临床表现上也不太一样，因为脊肌萎缩症在年轻人当中，青少年甚至到婴儿都可以有，刚才像张主任说的运动神经元病是中老年人更多一些，由于脊肌萎缩症是遗传病，在治疗上与肌萎缩侧索硬化不同，脊肌萎缩症分为一二三型，如果在17岁犯病是青少年型，发展相对一型、二型慢一些，但是也会发展的，在临床上没有神经元的表现，在治疗上可能更多的对症治疗问题。将来随着科学的进步，可以进行基因校正的问题，近期还是不太可行的，治疗上没有太多的办法。

　　张俊：我们正在进行基因治疗的研究工作，最后的趋势都是进行基因治疗的。

　　网友：两位专家你们好，全身游走性肌肉频繁跳动半年以上是否一定会发展为ALS，我以及和我周围具有相同症状的患友非常担心，我们现在都是20岁左右，期盼两位专家及朋友们答复。

　　张俊：肉跳感是一个症状，很多人都会有肉跳感，比如说一个大运动量之后，会出现肌肉跳感，另外伴有严重的焦虑情况下，有肉跳，但是光有肉跳不能诊断ALS，还要看到有没有肌肉萎缩或者肌肉无力，如果光有肉跳不随有肌肉萎缩和肌肉无力，那恐怕是忧虑的。

　　樊东升：这方面的例子比较多，北京大学第三医院每年有医生来进修学习，这些医生来之前对这个病可能没有太多的了解，到这里来之后，对这个病有了了解以后，特别对肉跳的症状有了一定的了解，知道这个病以后发展不好，对自己身上出现的肉跳就特别紧张，这种紧张导致了越紧张越焦虑，肉跳越多，肉跳得咱们自己大夫都难以承受工作，就非常焦虑抑郁，但是他脱离了这个环境以后，因为他毕竟不是这个这个病，脱离环境以后，回去好好了，反过来说精神状态，心理因素跟全身的肉跳是有明显的关系，这方面有很多具体的例子，肉跳不是唯一的症状，要根据其他的综合判断。特别是年轻人出现广泛的肉跳，很多情况是跟精神因素有关系，可以适当放松一些。

　　网友：樊院、张主任两位好，一直在关注三院对运动神经元病的努力，感谢搜狐答疑解惑，我父亲今年4月从太原到三院接受了诊断，诊断为连枷臂综合症，现在过去了两个月，右臂向左臂发展，心情还可以，由于经济原因，只能吃VE和VC，很多病友推荐使用ATP，黄芪口服液，肌生注射也，请问樊院长怎么办？

　　樊东升：连枷臂综合症是最近几年新的病型，特别是中老年尤其是年龄比较大的男性比较多一些，尤其是上肢的肌肉萎缩比较明显，下肢的症状轻微一些，跟典型的肌萎缩侧索硬化症相比速度偏慢。刚才这个病人的情况在吃VE和VC的基础上，用一些ATP、肌生注射液可以使用，现在对这类型的病人最近投入更多的精力，特别是下肢功能的保护，可能过一段时间，我们会在这方面有一些新的想法和考虑，欢迎这位病人和我们及时保持联系。